La sindrome di Cushing è mortale? Cosa comporta e in quali modi si ...

La sindrome di Cushing è una patologia causata da un eccesso di cortisolo nel corpo.

Con una diagnosi tempestiva e un trattamento appropriato, molte persone affette da questa sindrome possono ottenere una buona prognosi.

Scopri cosa comporta la sindrome di Cushing, i fattori di rischio, se è mortale e quali sono le opzioni di trattamento disponibili per affrontarla in modo efficace.

Cos'è la sindrome di Cushing?

La sindrome di Cushing è una malattia rara endocrina della ghiandola pituitaria. La causa è un tumore benigno dell'ipofisi che produce ACTH (ormone adrenocorticotropo), che provoca una sovrapproduzione di cortisolo da parte delle ghiandole surrenali.

La malattia prende il nome dal medico americano Harvey William Cushing, che la descrisse per primo nel 1932.

La ghiandola pituitaria si trova al centro della testa, circondata da ossa protettive, ed è spesso definita la regina delle ghiandole.

In Italia sono circa 5.000 i pazienti affetti da questa malattia. Di questi, il 70% sono donne, ma non è chiaro perché queste ultime siano colpite maggiormente dalla sindrome.

La sindrome di Cushing è mortale?

Sì. La sindrome di Cushing, se non trattata o trattata in ritardo, è mortale. Di solito l'evento letale si verifica entro 5 anni.

La maggior parte dei pazienti muore a causa dell’infezione, a causa dell’indebolimento del sistema immunitario causato da alti livelli di cortisolo. Gli eventi cardiovascolari sono tra le principali cause di morte.

Purtroppo l'alta mortalità di questa sindrome dipende soprattutto al fatto che spesso la malattia viene diagnosticata tardivamente; nel frattempo causa danni irreparabili al corpo.

Quali sono i sintomi della sindrome di Cushing?

I sintomi tipici di questa sindrome sono:

• Faccia arrotondata e arrossata, spesso descritta come "a luna piena".
• Obesità del tronco.
• Tendenza al sanguinamento.
• Striae rubrae (smagliature rosso-porpora) spesso più larghe di un centimetro.
• Depressione.
• Ipertensione.
• Ridotta tolleranza al glucosio.
• Deficit cognitivi.
• Debolezza muscolare.

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Come si cura la sindrome di Cushing?

Ecco le opzioni di trattamento per la sindrome di Cushing:

• La rimozione chirurgica dell'adenoma ipofisario è il trattamento di scelta. Circa il 70% dei pazienti può ottenere una remissione, anche se c'è il rischio di recidiva nel 15% dei casi. Le possibilità di successo per una seconda operazione sono notevolmente ridotte.
• Un'alternativa è la radioterapia, ma richiede del tempo prima che si manifesti l'effetto del trattamento. Le radiazioni comportano anche il rischio di insufficienza ipofisaria permanente.
• La surrenalectomia bilaterale (rimozione di entrambe le ghiandole surrenali) è un'opzione solo per i pazienti che richiedono un intervento rapido. Questa procedura elimina immediatamente l'ipercortisolismo ma richiede la terapia sostitutiva con corticosteroidi a vita.
• L'uso di farmaci come il ketoconazolo, l'etomidato o il metirapone può ridurre la produzione eccessiva di cortisolo nelle ghiandole surrenali, ma non influisce sulla produzione di ACTH da parte del tumore.
• Gli agonisti della dopamina, come la cabergolina, sono utilizzati off-label, poiché i recettori della dopamina sono espressi in molti adenomi corticotropi.
• Alcuni pazienti hanno sperimentato trattamenti individuali con mitotano e mifepristone, anche se non sono opzioni standard.

In generale, il trattamento dipende dalla gravità del caso e dalle risposte individuali del paziente. È importante valutare attentamente tutte le opzioni terapeutiche prima di intraprendere misure drastiche come la surrenalectomia bilaterale.

Si guarisce dalla sindrome di Cushing?

Sì, se presa in tempo e se la diagnosi è precoce, la guarigione è completa.

In conclusione, la sindrome di Cushing può essere una condizione grave, ma la diagnosi precoce e il trattamento adeguato possono portare a una buona prognosi. Le opzioni di trattamento includono interventi chirurgici per rimuovere l'adenoma ipofisario, radioterapia e l'uso di farmaci.

Tuttavia, le decisioni sul trattamento dovrebbero essere personalizzate in base alla gravità del caso e alle risposte individuali.