Cordoma: cos'è, quali sono i sintomi e come si tratta il raro tumore che ha colpito il figlio dell'attore Gary Sinise

Cos’è il cordoma? Si tratta di una particolare forma di sarcoma molto simile ai comuni tumori epiteliali che di solito si sviluppano a livello del sacro o della base cranica, ovvero ai due estremi della colonna vertebrale.

Sul sito dell'Istituto Tumori di Milano si legge che questo particolare tumore di fatto è una malattia molto rara che in Italia vede poche decine di nuovi casi all’anno.

Solitamente l’età media in cui si manifestano questi tumori si aggira intorno ai 60 anni, anche se in alcuni casi i cordomi della base cranica possono insorgere anche in età infantile o da giovani.

Questo raro tumore non è una malattia molto aggressiva a livello biologico, anche se può dare luogo a problemi importanti, soprattutto per la delicatezza delle sedi tipiche in cui insorgono.

Nelle ultime ore questo particolare tipo di tumore è salito alla cronaca perchè ha causato la morte a soli 33 anni del figlio dell'attore americano Gary Sinise.

McCanna, per tutti Mac, infatti lottava da ben 5 anni contro questa rara forma di tumore spinale. Dopo la sua scomparsa i genitori hanno fatto sapere di avere letteralmente il cuore spezzato e che perdere un figlio è un dolore immenso e difficile da superare.

La famiglia del giovane già da tempo aveva creato una fondazione con il nome del 33enne con lo scopo di parlare della malattia e raccogliere fondi.

Cos’è il cordoma: i sintomi

Per capire cos'è il cordoma è bene conoscere al meglio i sintomi di questa malattia che dipendono principalmente dalla localizzazione del tumore.

Chi soffre di cordoma localizzato alla base del cranio spesso manifesta mal di testa e disturbi dipendenti dalla pressione del tumore che grava sui nervi cranici, dando origine alle neuropatie craniche.

I cordomi della zona cervicale in alcuni casi possono invadere i tessuti molli e causare difficoltà a deglutire e ostruire delle vie aeree creando dei problemi alla respirazione.

I pazienti invece che hanno sviluppato un cordoma nella parte mobile della colonna vertebrale e nell’osso sacro possono soffrire di dolore localizzato, disturbi dovuti alla compressione delle radici dei nervi spinali disturbi all’intestino o alla vescica. Inoltre possono manifestare stipsi e difficoltà ad urinare, oltre che un forte dolore addominale.

La diagnosi e il trattamento

Diagnosticare un cordoma non è difficile, infatti a causa della loro crescita lenta molti di questi tumori sono relativamente grossi alla diagnosi e in alcuni casi possono essere scoperti proprio perché il medico o il paziente stesso si accorge di una massa palpabile in corrispondenza della colonna vertebrale.

La diagnosi di fatto si basa su alcune tecniche di imaging, ovvero una diagnostica legata alle immagini. Vengono utilizzate la radiografia, la tomografia computerizzata, detta TC e la risonanza magnetica.

Il trattamento più indicato per curare un cordoma si basa su un intervento chirurgico anche se spesso questo metodo incontra importanti limitazioni funzionali oppure tecnicamente non è sempre fattibile. Molto dipende dalla gravità e dalla zona in cui è insorto il tumore. In alcuni casi è preferibile quindi seguire un trattamento di radioterapia.

Non sempre però la radioterapia funziona, anche questa tecnica infatti può trovare delle limitazioni e per questo sono sempre più utilizzate alcune forme di radioterapia particolari, che usano protoni o ioni di carbonio nel caso di necessità di erogare una dose elevata ad un’area critica.

Anche se, come detto non si tratta di una malattia molto aggressiva questa può comunque metastatizzare alcune aree delicate del nostro corpo e organi come i polmoni, lo scheletro o il fegato.

Un altro trattamento sempre più praticato per la cura del cordoma è senza dubbio la chemioterapia che in passato è stata poco utile ma che recentemente è una delle terapie a bersaglio molecolare che si è dimostrata più attiva.

Gli esperti dell'Istituto dei Tumori sul sito aggiungono che attualmente sono in corso alcuni studi clinici legati a terapie farmacologiche a bersaglio molecolare, sia nella fase avanzata di malattia, sia nei casi in cui la chirurgia o la radioterapia risultino inefficaci.