Che malattia ha Bruce Willis? Ecco cos'è la demenza frontotemporale

Bruce Willis è stato uno degli attori più amati di Hollywood, protagonista di film d’azione e commedie iconiche. Negli ultimi anni, però, il suo nome è salito alla ribalta per motivi drammaticamente diversi: la diagnosi di una malattia rara e devastante, la demenza frontotemporale (FTD). Scopriamo nel dettaglio cos’è questa patologia, come si manifesta e quali sono le ripercussioni sulla vita della persona e della famiglia.

Che malattia ha Bruce Willis?

Nel marzo 2022 la famiglia di Bruce Willis ha annunciato il suo ritiro dalle scene a causa di una diagnosi di afasia, un disturbo del linguaggio tipico di alcune malattie neurologiche. Nel corso dei mesi la situazione è sensibilmente peggiorata, fino ad arrivare, pochi mesi dopo, alla diagnosi di demenza frontotemporale.

Oggi, a 70 anni, Bruce Willis si trova in una fase molto avanzata della malattia: secondo le ultime notizie, l’attore avrebbe perso la capacità di parlare, leggere e persino di camminare in modo autonomo, dipendendo completamente dalla famiglia e dalle cure costanti.

La moglie, Emma Heming Willis, e le sue figlie hanno scelto di affrontare la situazione con coraggio e di raccontare la loro esperienza, per aiutare a sensibilizzare su questa patologia ancora poco conosciuta. Le manifestazioni della malattia, infatti, comportano cambiamenti radicali nella personalità e nel comportamento, con un impatto profondo sul nucleo familiare.

Che cos’è la demenza frontotemporale?

La demenza frontotemporale è un gruppo di malattie neurodegenerative che colpiscono i lobi frontali e temporali del cervello, le aree responsabili del comportamento, del linguaggio e del controllo delle emozioni. È la forma di demenza più comune tra le persone sotto i 60 anni, benché possa manifestarsi anche in età più avanzata.

Tra le forme di demenza, la FTD si distingue dall’Alzheimer: colpisce meno la memoria nella fase iniziale, ma agisce invece su personalità, comportamento, funzioni esecutive e linguaggio. In passato era anche conosciuta come “malattia di Pick” e rappresenta la seconda causa di demenza presenile.

Tipi e sintomi

La FTD comprende diverse varianti cliniche, tra cui:

• Variante comportamentale (bvFTD): modificazioni della personalità (apatia, irritabilità, comportamenti disinibiti, ossessivi o compulsivi, ridotta empatia, perdita di giudizio).
• Afasie primarie progressive: disturbi del linguaggio che possono portare progressive difficoltà di espressione (afasia), comprensione, fino alla perdita totale della capacità di comunicare.
• Forme motorie: in alcuni casi si associano disturbi del movimento simili al parkinsonismo o alla sclerosi laterale amiotrofica (SLA), con rigidità, debolezza, atrofia muscolare e difficoltà di deglutizione.

I sintomi principali possono includere:

• Cambiamenti di personalità marcati e insoliti
• Alterazioni del comportamento sociale e dell’autocontrollo
• Apatia e perdita di iniziativa
• Disinibizione, impulsività e comportamenti inappropriati
• Disturbi del linguaggio (difficoltà a parlare o comprendere)
• Compulsioni, isolamento, perdita della capacità di pianificare e organizzare azioni
• Nelle fasi avanzate, anche problemi motori gravi.

Cause e fattori di rischio

Non si conoscono ancora con certezza le cause della demenza frontotemporale. Tuttavia, in circa il 30-40% dei casi esistono componenti genetiche, con mutazioni in geni come MAPT (proteina tau), GRN (progranulina) e C9orf72. La malattia può quindi presentarsi in forma sporadica o familiare. Altre cause sono l’accumulo di proteine anomale nelle cellule nervose (tau, TDP-43, FUS), che portano alla degenerazione progressiva e alla morte dei neuroni presenti nei lobi frontali e temporali.

Diagnosi e progressione

La diagnosi precoce è spesso difficile: i sintomi iniziali possono essere scambiati per problemi psichiatrici o disturbi dell’umore. La diagnosi si basa sull’osservazione clinica, esami neurologici, neuroimaging (come la risonanza magnetica) e test cognitivi specifici. La malattia progredisce in modo variabile: in media la sopravvivenza dal momento della diagnosi è tra i 7 e i 13 anni, ma il decorso può essere più rapido o più lento a seconda della variante e delle condizioni generali della persona.

C’è una cura?

Ad oggi, non esiste una cura risolutiva per la demenza frontotemporale. I trattamenti sono sintomatici, mirati a gestire i disturbi comportamentali, del linguaggio e del movimento. In alcuni casi, farmaci come antidepressivi o antipsicotici possono essere utili per alleviare sintomi selezionati, mentre la neuro-riabilitazione, la logopedia e l'assistenza psicologica sono fondamentali per mantenere il più possibile le funzioni residue e sostenere la qualità di vita del paziente e dei famigliari.